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朊病毒是永远

55岁的荷兰女人的大脑只是似乎没有被正确的工作。她的记忆力和注意力被滑倒。她开始出现头痛和听到和看到的东西都没有了。她说话困难,则成了静音。她开发帕金森氏症的迹象。

在27个月内她的症状出现时,她已经死了。但是,帕金森氏病是不是杀了她。

科学家们好奇是什么了。相反,冻结她的大脑,他们沉浸在它的化学防腐剂甲醛 - 在其中的蛋白质交联的氨基酸,“固定”起来 - 三长天。他们切成薄片,并放置在条石蜡。在显微镜下检查组织并形成意见后,他们提交的SLIDES走,他们坐在几年在室温下。

的第二组所获取的幻灯片和提取某些保存,干燥组织的科学家。他们稀释,并注射液到小鼠体内。令他们吃惊的是,小鼠四8所以注入该女子的疾病发展的迹象,尽管残酷的处理方案,该方案应该已经足以杀死几乎所有病原体

这最近的一个例子 - 出版只是今年二月 - - 信誉使劲生化耐力的吸引了我几个星期前。它强调朊病毒的真棒功率。

传染性蛋白质

朊病毒是一种疾病诱导错误折叠蛋白。取决于它是如何错误折叠,朊病毒也可以是感染性的,并且它们通常是。

ODDLY够,所有已知的朊病毒疾病,但一个是引起改变为哺乳动物蛋白中,有点混乱为“朊病毒蛋白”。这种蛋白质在其健康,正确折叠的状态是,如果不是小事,相对不重要。它完全丧失肯定是灾难性的。

然而,在自然的高度不幸的事故,这种蛋白质挑起麻烦数额特别巨大时断。当突变的或在34种已知的方式中的一种错误折叠,就变成了适当的朊病毒。当朊病毒碰到一个正常的朊蛋白,朊病毒蛋白的形状变形记到患病形式。如同一具行尸走肉,现在它也可以创造更多的朊病毒。

这一点,至少,是颁布生物学家斯坦利·普鲁西纳,谁的Medi获得诺贝尔奖的朊病毒假说电影在1997年的想法。随后的连锁反应驱动正常型朊病毒蛋白的不懈转化为朊病毒。在许多朊病毒疾病,朊病毒的形状也是其中驱动聚合成纤维称为淀粉样蛋白(在19世纪淀粉后错误和混淆命名,是因为早期的测试中遇到了麻烦,区分它们,但无关与现实中的淀粉)。 123]

淀粉样蛋白纤维积聚在细胞外,在那里它们可能在脑组织中打孔致使瑞士干酪样状况(这当然有或没有他们的帮助发生)。或者,他们可能是在生成朊病毒病见到的神经变性和脑萎缩其他方式有毒。在变型克雅氏病的情况下(在此柱的顶部看),该音响淀粉样蛋白斑的brils从中心点放射,给他们符段的外观。

朊病毒蛋白,其原因不明再次,有哺乳动物中一个非常类似的结构,它提供了它的护照种间恶作剧。著名的朊病毒疾病包括疯牛病(又称牛海绵状脑病,当牛人给羊喂股价是已经死亡的朊病毒疾病痒病的合同;注意牛的是素食主义者);库鲁(臭名昭著的人谁礼节消费死去的亲人的大脑在巴布亚新几内亚承包)和变异型克雅氏病(由谁吃了疯牛病感染的牛肉人收购)。

朊病毒疾病是普遍可怕的,因为他们是均匀的杀伤力。一旦症状出现,它们会导致相对迅速的全系统关机,可能包括,除荷兰女人所经历的症状,不受控制的流口水,运动不协调,和抽搐。这不是一个很好的方式去,你会去。

不锈钢矢量

避免这种可怕的,如果不可能的,命运是你不幸拥有了无法控制的东西。

朊病毒病是最常见的通过从母体继承故障朊病毒蛋白基因,消耗朊病毒污染的食物,或接收朊病毒污染的供体组织或器官获取。

但是有一个最终干扰传输可能性,一个从耐力的朊病毒令人难以置信的权力茎。

这些功率是相当大的。根据一个帐户,朊病毒抵抗消化bÿ蛋白裂解酶,可以当通过干燥或化学品固定为年感染性的,可存活200℃加热1-2小时,并成为粘结到不锈钢分钟内。哦,他们也对电离辐射的抵抗。

为什么

朊病毒这么难杀(杀是否是即使是一个邪恶的蛋白质米姆正确的字)? [ 123]没有人知道。一位专家推测,因为我们的去污方法始终有针对性的DNA和RNA - 所有实际众生拥有分子 - 他们是通过设计而不是对蛋白质有效

朊病毒的结构本身也可以借给他们超自然生存的权力。朊病毒蛋白的3%是由β折叠,一个共同的折。但朊病毒的43%是这样折叠。这样的substantIAL百分比使蛋白质,很难降解,推理去。朊病毒的放牧到链条连接的淀粉样蛋白纤维还可以保护它们不受攻击。

不管是什么原因,朊病毒是,把它温和,良好的幸存者。这也许可以解释为什么神经外科设备可以保持传染性它经历了标准的消毒,甚至之后。

至少2朊病毒疾病的病例是由人,他们植入的深部电极已经与克雅氏,但患者以前使用过签约被“充分”清洁用苯和用70%酒精和甲醛消毒和饱和未用于植入前2年。和自发贾氏的其他至少九个案例似乎很有可能已经从充分的无菌签约源化的医疗设备。

什么是实际需要,以除去从医疗设备朊病毒可以最好被描述为在最好的破坏性和严厉在最坏的情况,通常需要大量的氢氧化钠或漂白剂(这是非常硬的不锈钢),热和压力,但即使是这些措施并不一定100%完成任务。世界卫生组织建议完全处置任何怀疑受污染的设备。

标准灭菌例程

具有

改进,因为大多数的疑似外科传输病例发生。它应该是尽情地强调,手术朊病毒传输的强烈怀疑或确诊病例的数量很小。 但是因为朊病毒疾病C的潜伏期一个是几十年来,患者朊病毒疾病并不总是知道他们生病的时候手术,医院仍然不经常使用推荐的朊病毒,风险仍然极端杀菌协议。很多人都被这样曝光,多年来,一个令人担忧的发生

科学美国人

编辑菲尔荫写短短的几年前。 的朊病毒较为普遍比我们意识到的?

[ 123]朊病毒的持久感染力令人不安所有对自己,但一些科学家开始怀疑东西远远可怕。

朊病毒的聚集体形成淀粉样蛋白。但是,淀粉样变也从蛋白质叫做β-淀粉样蛋白,tau蛋白和α-突触核蛋白形成。您可以识别出这些名字。淀粉状蛋白在这些蛋白的积累 - 为斑块,缠结,和路易机构 - 是签名迹象,或许会导致老年痴呆症和帕金森氏病。这些淀粉样蛋白,朊病毒一样,坚持到手术器械“像胶水”和生存标准的消毒程序。他们也有令人不安的难“杀”。

,保持这样的淀粉状蛋白被认为是朊病毒的唯一事情是传染性。但最近,科学家至少一个研究小组发现间接的,有争议的 - 和让人恶心的 - 证据表明,患者的这些疾病的淀粉样蛋白可能是感染。如果什么

阿尔茨海默

可以在手术设备传输?朊病毒病是罕见的。阿尔茨海默氏症和帕金森氏都没有。

考虑到可怕的影响,并不顾牺牲和努力,我觉得是时候让外科医生ST艺术服用这种可能性非常重视。如果有一个件事朊病毒已经表明了我,这是你应该永远

低估了地球上最凶恶蛋白聚合物的能力。

参考文献

种族,布伦特,凯蒂威廉姆斯,安德鲁G.的Hughson,卡斯帕詹森,皮耶罗Parchi,Annemieke JM Rozemuller,和Bruce Chesebro。 “与朊病毒蛋白的突变Y226X和G131V相关家族人朊病毒疾病是传染性表达人朊病毒蛋白的转基因小鼠”。 的ActA neuropathologica

通信如图6所示,没有。 1(2018):13

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